Neuroblastoma

Neuroblastoma wraz z grupą pokrewnych guzów należą do najczęstszych nowotworów sympatycznego układu nerwowego u dzieci – trzecia pod względem występowania grupa po guzach mózgu, białaczkach i chłoniakach (T.Klepacka i inni, 2003). Występuje z roczną częstością 9, 2 na 1 milion dzieci do 15 roku życia, co stanowi 7, 1% wszystkich nowotworów dziecięcych. (K.Kubica; 2003), i 30-50% wszystkich guzów występujących u noworodków.Według danych epidemiologicznych rocznie stwierdza się 6-11 zachorowań na 1 milion dzieci w wieku 0-15 lat, W Polsce rozpoznaje się rocznie 70-80 nowych zachorowań(W.Balwierz, 2004), to jest około 8%, według ośrodków światowych to 10-12% wszystkichrozpoznawanych nowotworów u dzieci i młodzieży. (T.Klepacka i in., 2003). W StanachZjednoczonych wykrywa się tę chorobę u 650 dzieci rocznie. (CHMC, Cinciniati, 2005).

Zdecydowana większość, bo aż 90% przypadków występuje do 5 roku życia (W.Balwierz, 2004). W 60% nowotwór stwierdzany jest poniżej 2 roku życia, a wyjątkowo rzadko powyżej 19 lat. Płeć reprezentowana jest z jednakową częstością (K.Kubica, 2003). Nerwiak zarodkowy jest wiec najczęstszym poza czaszkowym guzem litym wieku dziecięcego i najczęstszym złośliwym guzem litym u niemowląt (J.Podlęga, 2001).

Nowotwór ten jest o tyle niezwykły, że może szybko rozprzestrzeniać się po całym organizmie, a mimo to ulec spontanicznej regresji u niemowląt poniżej pierwszego roku życia. W przeciwieństwie do niemowląt, postać rozsiana u dzieci starszych jest bardzo trudna do leczenia. Zwojak zarodkowy rozwija się z listewki nerwowej, z której w warunkachprawidłowych powstają nadnercza i zwoje układu współczulnego. Stąd też objawy chorobowe zależne są od różnej lokalizacji guza (J.Podlęga, 2001). Różnorodne umiejscowienie zmiany pierwotnej uwarunkowane jest embriologicznym rozwojem obwodowego układu nerwowego, w którym pierwotne komórki nerwowe wędrują z cewy nerwowej do miejsc przeznaczenia. Ognisko pierwotne pojawia się wszędzie tam, gdzie w organizmie człowieka umiejscowione są anatomiczne struktury obwodowego układu nerwowego i realizowana jest regulacja nerwowa.NB może rozwijać się, więc wszędzie tam, gdzie znajdują się embrionalne komórki części współczulnej układu autonomicznego Najczęstsze umiejscowienie ogniska pierwotnego to okolica zaotrzewnowa (80%), śródpiersie tylne (15%), szyja (2-5%) i miednica (2-5%).

Neuroblastoma jest nowotworem wieku dziecięcego, w którym występuje mnogość nietypowych, niecharakterystycznych objawów, takich jak: senność, brak łaknienia, bóle brzucha, bladość, osłabienie i drażliwość (W.Balwierz, 2004) oraz kaszel, duszność i anemia(A. Drellich-Zbroja, 2005). Ponadto mogą występować stany podgorączkowe, bóle kończyn iutrata masy ciała. Na uwagę zasługuje encefalopatia móżdżkowa z ataksją i opsoklonią charakteryzująca się występowaniem nieregularnych ruchów gałek ocznych oraz nieskoordynowanych ruchów ciała (K.Kubica; 2003). U starszych pacjentów z tym zespołem, obserwuje się przewlekłe nieprawidłowości neurologiczne, zaburzenia mowy, zmiany w zachowaniu (W.Balwierz, 2004). Wnikanie guza do kanału kręgowego i ucisk rdzenia powoduje dolegliwości bólowe, niedowłady i porażenia kończyn. Guzy miednicy mogą uciskać pęcherz, cewkę moczową i odbytnicę. Zajęcie zwojów współczulnych śródpiersia górnego jest przyczyną zespołu Hornera (zwężenie źrenicy, opadanie powieki, wytrzeszcz gałki ocznej), a masa nowotworowa z powiększonymi węzłami szyi może być przyczyną dysfagii (K.Kubica; 2003).